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再生不良性貧血の症例検討会に参加 in 東京

[ 院長個人 / 血液疾患 ]  当院からのお知らせ

2018.05.20

DSC07597久々に血液の勉強会にでかけた。血液疾患である再生不良性貧血は、汎血球減少症が進行し輸血依存になる疾患。標準的な治療は確立されていて中等症、重症型は40歳以下で兄弟にHLAの型がある人がいなければ免疫抑制療法が行われる。使用薬剤はシクロスポリンと抗胸腺グロブリン(ATG)にステロイドが短期間入るが、奏効率は60-70%前後。輸血依存から離れられない人、薬剤を減量すると再燃してしまう人もいる。そのような中で昨年からレボレードというトロンボポエチン受容体作動薬が再生不良性貧血に使用できるようになった。この薬剤はこれまで血小板減少症に対して使用されてきたが、再生不良性貧血に対する臨床試験で、なんと血小板以外の血球も改善することがわかった。レボレードをこれまでの治療に組み入れると奏功率(効果がでる率)は80%を超えるということで驚異的なデータがでており治療は期待されている。ただ再生不良性貧血に用いたときに、異常な染色体異常がでてくる率は20%弱あるというのである。よって治療前には骨髄検査での染色体異常を確かめておく必要があるし、また途中でもWT1などの検査をしながらフォローアップするのが必要である。

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